Kunskapsläget kan ha förändrats genom att det har kommit ny forskning eller systematiska översikter av relevans för den aktuella frågeställningen. Sammanställda resultat och ett kunskapsläge med starkt vetenskapligt stöd är dock ofta tillförlitliga över tid.

Välkommen att läsa mer i SBU:s Metodbok. Metodboken ger vägledning åt de som utför och granskar systematiska översikter inom hälso- och sjukvård, tandvården samt socialtjänst och funktionshinderområdet. 

Behandling med assisterad andning för personer med framskriden ALS (amyotrofisk lateralskleros)

ALS är ett progressivt neurodegenerativt syndrom där de viljemässigt styrda musklerna i kroppen förlamas och förtvinar. Försvagad andningsmuskulatur leder till andningssvikt och död. Assisterad andning, eller icke-invasiv ventilationsbehandling (non-invasive ventilation, NIV eller NIPPV) har använts i syfte att minska andningsbesvär, främja livskvalitet, samt förlänga överlevnaden vid ALS.

Lästid: ca 4 min Publicerad: Publikationstyp:

SBU:s upplysningstjänst

En struktureread litteratursökning som besvarar avgränsade frågor om vilka relevanta systematiska översikter och studier som finns. Identifierade systematiska översikter kvalitetsgranskas. Vid behov bedöms även överförbarhet och kvalitet av resultaten i hälsoekonomiska studier.

Kontakta SBU
Publicerad: https://www.sbu.se/als

Behandling med assisterad andning rapporteras ha få och milda biverkningar och har låga kostnader. Det är en av de få palliativa behandlingar som står till buds för denna patientgrupp idag.

Fråga till SBU:s upplysningstjänst

Hur påverkas sjukdomsförloppet och livskvalitet vid behandling med icke-invasiv ventilationsbehandling för personer med framskriden amyotrofisk lateralskleros, ALS?

Upplysningstjänstens svar

Upplysningstjänsten har identifierat en HTA-rapport från NICE (2010) som har utvärderat NIV-behandling och respiratorisk funktion vid ALS. NIV-behandling utvärderades i en prövning med randomiserad (lottad) kontrollgrupp (randomized controlled trial, RCT) som omfattade 41 patienter. Översikten inkluderar även 11 observationsstudier, varav sju var framåtsyftande (prospektiva) kohortstudier. Enligt rapportens författare finns det ett begränsat vetenskapligt stöd för att NIV förlänger överlevnaden, ökar livskvaliteten och förbättrar symtom. NIV fungerar sämre för patienter med slapp bulbär funktion.

Vi har även funnit en Cochrane-rapport (2009) som har utvärderat mekanisk ventilation vid ALS. Den baserades enbart på samma RCT som utvärderas i NICE-rapporten. Cochrane-rapportens författare drog slutsatsen att NIV förlänger överlevnaden och förbättrar eller upprätthåller livskvaliteten hos ALS-patienter med god bulbär funktion, men inte hos patienter med nedsatt bulbär funktion.

En europeisk och en amerikansk specialistförening har systematiskt utvärderat det vetenskapliga underlaget för NIV-behandling vid ALS (2009 respektive 2011). De underliggande studierna är i stort samma som i NICE- och Cochrane-rapporterna ovan. I båda rapporterna drar författarna slutsatserna att NIV kan förlänga överlevnaden och kanske kan förbättra livskvaliteten.

Sammantaget är det vetenskapliga kunskapsunderlaget mycket svagt och det behövs fler välgjorda studier för att bevisa att NIV-behandling har effekt på ALS-patienters livskvalitet, andningsfunktion och överlevnad. Det är dock en viktig skillnad mellan vetenskapligt kunskapsunderlag och behandlingsriktlinjer/rekommendationer.

Det kan i vissa fall finnas skäl till att ha starkare rekommendationer än vad kunskapslunderlaget visar, t ex om metoden är billig, inte bedöms ha skadliga effekter och det finns tydlig klinisk erfarenhet som stödjer metoden.

Detta är SBU:s Upplysningstjänsts svar på en avgränsad medicinsk fråga. Observera att det kan ha tillkommit nya studier efter litteratursökningsdatum: 2011-09-12.

Identifierad litteratur

  • NICE (2010) Motor neurone disease: The use of non-invasive ventilation in the management of motor neurone disease. National Institute for Health and Clinical Excellence, NICE Clinical Guideline 105. Tillgänglig från: www.nice.org.uk
  • Radunovic A, Annane D, Jewitt K, Mustfa N (2009) Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 4. Art. No.: CD004427. DOI: 10.1002/14651858.CD004427.pub2. Tillgänglig från: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD004427.pub2/pdf
  • AAN (2009) Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, Kalra S, Katz JS, Mitsumoto H, Rosenfeld J, Shoesmith C, Strong MJ, Woolley SC; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. Oct 13; 73 (15): 1218-1226. Tillgänglig från (inklusive Data supplement): http://www.neurology.org/content/73/15/1218.full.pdf+html
    http://www.neurology.org/content/73/15/1218/suppl/DC1 
    Erratum in: Neurology. 2009 Dec 15;73(24):2134. Neurology. 2010 Mar 2;74(9):781.
  • EFNS (2011) The EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, Hardiman O, Kollewe K, Morrison KE, Petri S, Pradat PF, Silani V, Tomik B, Wasner M, Weber M. European Federation of Neurological Societies guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (MALS) - revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03501.x. [Epub ahead of print].

Projektgrupp

  • Jan Liliemark, programchef, SBU
  • Malin Höistad, projektledare, SBU
  • Sally Saad, informationsspecialist, SBU
  • Madelene Lusth Sjöberg, projektassistent, SBU

Övriga medarbetare

  • Susanna Kjellander, SBU
  • Jessica Dagerhamn, SBU

Litteratursökning

Litteratursökning till och med 2011-09-12.

Databaser

CRD, The Cochrane Library, Pubmed, Embase, Cinahl

Söktermer

(”ALS” [Title/Abstract] OR ”Amyotrophic Lateral Sclerosis”[Title/Abstract] OR “Amyotrophic Lateral Sclerosis”[Mesh Terms] OR “Motor Neuron Disease”[Title/Abstract] OR “Motor Neuron Disease”[Mesh Terms]) AND (“non-invasive ventilation”[Title/Abstract] OR “assisted ventilation”[Title/Abstract] OR “NIV”[Title/Abstract] OR "Positive-Pressure Respiration"[Mesh] OR (“non-invasive”[Title/Abstract] AND “positive pressure”[Title/Abstract]) OR ("noninvasive"[Title/Abstract] AND "Positive Pressure"[Title/Abstract]) OR "noninvasive ventilation"[Title/Abstract])

Sidan publicerad
Till toppen